董国璇,邓益森,丁振山.肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤16例临床分析[J].肿瘤学杂志,2019,25(12):1115-1119.
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤16例临床分析
Clinical Analysis of 16 Cases with Renal Epithelioid Angiomyolipoma
投稿时间:2018-10-18  
DOI:10.11735/j.issn.1671-170X.2019.12.B019
中文关键词:  上皮样血管平滑肌脂肪瘤  临床特征  影像学特征  预后
英文关键词:
基金项目:
作者单位
董国璇 中国医学科学院&北京协和医学院整形外科医院 
邓益森 中日友好医院 
丁振山 中日友好医院 
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中文摘要:
      摘 要:[目的] 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床特点、发病机制、影像学特征、诊疗方法及预后。[方法] 收集16例明确诊断为EAML患者的临床及病理资料,并结合相关国内外文献进行回顾性分析。[结果] 所有患者手术治疗均成功,术后病理诊断均为EAML。术后中位随访时间50个月,14例获得随访,1例6年后出现同侧EAML复发,2例分别于20、36个月后复发并死亡,其余患者均无瘤生存,未见复发和转移。所有病例均表达黑色素标志物HMB-45、Melan-A及平滑肌标治物SMA。[结论] EAML是一类具有恶性潜能肿瘤,可发生于肾脏外。术前应根据临床、影像学表现选择保留肾单位的部分切除术(Nephron-sparingsurgery)或肾癌根治术。病理及免疫组化对于诊断及预后有重要价值,EAML存在复发或恶变可能,术后需要严密长期随访。
英文摘要:
      
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