| 董国璇,邓益森,丁振山.肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤16例临床分析[J].肿瘤学杂志,2019,25(12):1115-1119. |
| 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤16例临床分析 |
| Clinical Analysis of 16 Cases with Renal Epithelioid Angiomyolipoma |
| 投稿时间：2018-10-18 |
| DOI：10.11735/j.issn.1671-170X.2019.12.B019 |
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| 中文关键词: 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 临床特征 影像学特征 预后 |
| 英文关键词: |
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| 中文摘要: |
| 摘 要：［目的］ 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma，EAML）的临床特点、发病机制、影像学特征、诊疗方法及预后。［方法］ 收集16例明确诊断为EAML患者的临床及病理资料，并结合相关国内外文献进行回顾性分析。［结果］ 所有患者手术治疗均成功，术后病理诊断均为EAML。术后中位随访时间50个月，14例获得随访，1例6年后出现同侧EAML复发，2例分别于20、36个月后复发并死亡，其余患者均无瘤生存，未见复发和转移。所有病例均表达黑色素标志物HMB-45、Melan-A及平滑肌标治物SMA。［结论］ EAML是一类具有恶性潜能肿瘤，可发生于肾脏外。术前应根据临床、影像学表现选择保留肾单位的部分切除术（Nephron-sparingsurgery）或肾癌根治术。病理及免疫组化对于诊断及预后有重要价值，EAML存在复发或恶变可能，术后需要严密长期随访。 |
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